Существует ли сегментарная форма болезни Гиршпрунга у детей?
ДИСКУССИИ
Аннотация
Введение. В классификации А.И. Ленюшкина упоминается о сегментарной форме болезни Гиршпрунга, как и в ряде публикаций и части ранее предложенных классификаций. Однако наличие сегментарной формы болезни Гиршпрунга противоречит существующим данным об эмбриогенезе человека. Цель — определить достоверность существования сегментарной формы болезни Гиршпрунга. Материалы и методы. С 1991 г. мы наблюдали 1199 детей, страдавших различными видами хронических запоров. Из них в группе детей с болезнью Гиршпрунга было 297 пациентов с различными формами этого заболевания. У 18 (1,5%) пациентов при ирригографии выше нормальной прямой кишки были обнаружены суженные участки, чередующиеся с расширенными отделами, подозрительные на наличие сегментарной формы заболевания. При этом все дети были старше двух лет. Для уточнения диагноза в данной группе проведено комплексное обследование. Результаты. Ультразвуковое исследование толстой кишки не показало в суженных зонах уменьшения ее диаметра. При видеодефекоскопии отмечено нормальное открытие анального канала без образования выпячивания стенок прямой кишки и полное ее опорожнение. Во время проведения колодинамического исследования у всех детей был нормальный ректоанальный ингибиторный рефлекс. Картина векторного объема в данной группе больных была в виде «песочных часов» достаточно симметричной формы, что также характерно для функционального запора. У данной группы пациентов во всех биоптатах слизистой оболочки, взятых из суженной зоны толстой кишки, выявлена отрицательная активность ацетилхолинэстеразы. При контрольной ирригографии, выполненной через три месяца, суженных участков в вышеуказанных зонах толстой кишки не определялось. Заключение. В группе из 1199 детей, в разное время находившихся на лечении по поводу хронических запоров, ни у одного ребенка не выявлена сегментарная форма болезни Гиршпрунга. Данный факт ставит под сомнение существование вышеуказанной формы.
Библиографические ссылки
1. Чепурной Г.И., Быков Н.И., Орловский В.В., Розин Б.Г. Новые подходы в хирургии болезни Гиршпрунга у детей. В кн.: Современные технологии в педиатрии и детской хирургии. Матер. 3 росс. науч.практ. конф. конгресс. М.. 2004. С. 529–530.
2. Erten Е.Е., Gavusoglu Y.X., Arda N. et al. A rare case of multiple skip segment Hirschsprung’s disease in the ileum and colon. Pediatr Surg Int. 2014.30(3):349–351.
3. Guinard Samuel V., Bonnard A., Penchmaur M., Berrebi D. A variant pattern of calretinin immunogistochemistry on rectal suction biopsies is fully specific of short segment Hirschsprung’s disease. Pediatr Surg Int. 2014.30(8):803–808. https://doi.org/10.1007/s00383-014-3526-6.
4. Springall R.J., Kiely E.M., Boyd S.G. The nature of neurogenic damage to the external anal sphincter in children treated for Hirschsprung’s disease. Pediatr Surg Int. 1990.5(2):131–133.
5. Красильников Д.М., Зайнуллин И.В., Николаев Ю.Ю. К лечению распространенной формы болезни Гиршпрунга у взрослых. Казанский медицинский журнал. 2005.86(5):406–407.
6. Филиппова М.В., Мамалеев И.А. Лечение болезни Гиршпрунга. В кн.: Актуальные проблемы педиатрии. Матер. 12 съезд педагогов. М.. 2008. С. 351.
7. Oshio T. Imperforate anus malrotation and Hirschsprung’s disease with double zonae aganglionosis: an extremely rare combination. J Pediatr Surg. 2008.43(1):222–226. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2007.09.005.
8. Singhnewman S.J., Lanrini R.N., Lesbros Y. et al. Interstitial cells of Cajal are normally distributed in both ganglionated and aganglionic bowel in Hirschsprung’s disease. Pediatr Surg Int. 2003.19(9-10):662–668.
9. Paran T.S., Rolle U., Puri Р. Postnatal development of the mucosal plexus in the porcine small and large intestine. Pediatr Surg Int. 2006.22(12):997–1001. https://doi.org/10.1007/s00383-006-1786-5.
10. Thomas C.G. Posterior sphincterotomy in Hirschsprung’s disease. Surg Gynecol Obstet. 1967.124(2):365–366.
11. Говорухина О.А. Диагностика и лечение болезни Гиршпрунга у детей на современном этапе. Новости хирургии. 2017.25(5):510–517.
12. Сварич В.Г., Подкаменев А.В. Болезнь Гиршпрунга у детей. Часть 1. Этиология, патогенез, клиника (лекция для врачей). Children’s Medicine of the North West. 2025.13(3):15–24.
13. Ahmad H., Vilanova Sánchez A., Amengua I. et al. Skip Segment Hirschsprung Disease Managed by Pull Through of the Right Colon. Uropean J Pediatr Surg Rep. 2021.9(1):28–32. https://doi.org/10.1055/s-0041-1726347.
14. Ленюшкин А.И. Хирургическая колопроктология детского возраста. М.: Медицина. 1999. Р. 133–134.
15. Морозов Д.А., Пименова Е.С. Диагностика и лечение болезни Гиршпрунга у детей в Российской Федерации (подготовка проекта федеральных клинических рекомендаций). Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2018.8 (1):6–12. https://doi.org/10.30946/2219-4061-2018-8-1-6-12.
16. Разумовский А.Ю., Дронов А.Ф., Смирнов А.Н., Холостова В.В. Болезнь Гиршпрунга у детей. М.: Гэотар Медиa. 2019. С. 35–37.
17. Razumovsky A.Yu., Minaev S.V., Razin M.P. et al. Pediatric surgery: Textbook. Moscow: Geotar Media. 2026 432 p. https://doi.org/10.33029/9704-9708-1-Ped-2026-1-432.
18. Balanescu R.N., Balanescu L., Moga A.A. et al. Segmental aganglionosis in Hirschsprung’s disease in newborns — a case report. Rom J Morphol Embryol. 2015.56(2):533–536.
19. Yokokawa H., Yoshida M., Takazawa S. et al. A case of Hirschsprung’s disease with segmental dilatation of the colon. Surgical Case Reports. 2023.9(25):9–25. https://doi.org/10.1186/s40792-023-01602-1.
20. Богданов П.И., Куликов Д.В., Гончар М.В. и др. Случай этапного восстановления непрерывности толстой кишки у взрослого пациента с сегментарной формой болезни Гиршпрунга. Вестник экспериментальной и клинической хирургии. 2023.16(1):86–89. https://doi.org/10.18499/2070-478X-2023-16-1-86-89.
21. Yüksel I., Ataseven H., Ertuğrul I. et al. Adult segmental Hirschsprung disease. South Med J. 2009.102(2):184–185. https://doi.org/10.1097/Smj.0b013e31817be9c6.
